cleft lip

PENDAHULUAN

Cleft lip (bibir sumbing) adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan (fusi) secara normal dari bibir pada proses embrional yang dapat terjadi sebagian atau sempurna. Cleft lip dapat dikoreksi dengan tindakan labioplasti, yaitu tindakan pembedahan untuk menutup celah pada bibir. Rekonstruksi celah bibir bertujuan untuk mengembalikan bentuk anatomi yang senormal mungkin.
Deformitas celah didapatkan pada kurang lebih 1 dari setiap 680 kelainan. Dari jumlah tersebut, 10% hingga 30% hanya mengenai bibir, 35-55% mengenai bibir dan palatum, dan 30-45% terbatas pada palatum saja. Celah bibir dengan atau tanpa celah palatum lebih banyak didapatkan pada pria dengan rasio 2:1. Namun demikian, celah palatum saja lebih banyak didapatkan pada wanita dengan rasio serupa 2:1. Insidens celah ini lebih tinggi pada bangsa timur dan Kaukasia dan lebih rendah pada bangsa kulit hitam. Pada kebanyakan kasus, celah bibir dan sumbing langit-langit terjadi bersamaan. Gejala utama dari celah bibir dan / atau langit-langit sumbing adalah pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit. Gejala lain dapat terjadi sebagai akibat dari sumbing meliputi masalah feeding (terutama dengan sumbing), masalah bicara, gigi yang hilang terutama ketika bibir sumbing meluas ke daerah gusi bagian atas, infeksi berulang telinga bagian tengah, dan masalah pendengaran.

PEMBAHASAN

A. DEFINISI CLEFT LIP (BIBIR SUMBING)
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palatum), maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Ada tiga jenis kelainan cleft, yaitu:
• Cleft lip tanpa disertai cleft palate
• Cleft palate tanpa disertai cleft lip
• Cleft lip disertai dengan cleft palate

Gambar 1. Gambar Macam-macam Cleft
Sekitar separuh dari semua kasus cleft melibatkan bibir atas dan langit-langit sekaligus. Celah dapat hanya terjadi pada satu sisi (unilateral) atau pada kedua sisi (bilateral) bibir. Cleft lip dan cleft palate terbentuk saat bayi masih dalam kandungan (Anonim, 2009).
Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu awal kehamilan ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit rongga mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-jaringan ini gagal bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut. Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-jaringan tersebut tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Akan tetapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan seperti obat-obatan, penyakit atau infeksi yang diderita ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau merokok saat masa kehamilan. Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki saudara kandung atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat diturunkan baik lewat ayah maupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat merupakan bagian dari sindroma penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga dapat memicu terjadinya kelainan ini (Anonim, 2009).

B. ETIOLOGI CLEFT LIP (BIBIR SUMBING)
Sebagian besar kasus cleft lip dan palatum congenital disebabkan oleh pewarisan multi-faktor dan seringnya terjadi celah pada keluarga setelah beberapa generasi. Teratogen tertentu terlibat dalam celah palatum. Di antaranya yang paling utama adalah virus rubella, thalidomide, aminopterin, steroid, dan alcohol. Selain itu dapat juga disebakan oleh kebiasaan merokok saat trisemester pertama, dan juga mengkonsumsi obat-obat vasoactive saat kehamilan (pseudoephedrine, aspirin, ibuprofen, amphetamine, cocaine, or ecstasy).

C. TANDA DAN GEJALA CLEFT LIP (BIBIR SUMBING)
Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat menghisap ASI karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini dapat diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya disesuaikan dengan tingkat keparahan kasus.
Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Besarnya cleft bukan indikator seberapa serius gangguan dalam berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam berbicara setelah menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan operasi tetap diperlukan untuk memperbaiki fungsi langit-langit rongga mulut. Anak dengan cleft palate seringkali memiliki suara hidung saat berbicara. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi dapat menjadi berjejal karena kurang berkembangnya rahang.
Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengaran. Hal ini disebabkan oleh kemungkinan adanya infeksi yang mengenai tuba Eustachia (saluran yang menghubungkan telinga dengan rongga mulut). Semua telinga anak normal memproduksi cairan telinga yang kental dan lengket. Cairan ini dapat menumpuk di belakang gendang telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan kemungkinan terbentuknya cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan atau bahkan kehilangan pendengaran sementara (Patu, 2010; Valentine, 2010).
Gejalanya berupa:
• pemisahan bibir
• pemisahan langit-langit
• pemisahan bibir dan langit-langit
• distorsi hidung
• infeksi telinga berulang
• berat badan tidak bertambah
• regurgitasi hidung ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)
(Anonin, 2010; Handaya, 2010)
Gejala Klinis
Gejala klinis sangat bervariasi. Sumbing bibir juga diklasifikasikan menjadi unilateral (hanya sebelah/satu sisi) dan bilateral (melibatkan dua sisi bibir), serta lengkap dan tidak lengkap. Bibir sumbing tidak lengkap ditandai oleh garis sumbing yang tidak mencapai dasar lubang hidung (nasal sill). Dalam hal ini nasal sill harus intak, dan bagian ini sering disebut sebagai Simonart’s band. Bibir sumbing lengkap melibatkan seluruh ketebalan bibir dan prosesus alveolaris (palatum primer), meluas menuju nasal sill dan tidak terdapat Simonart’s band, serta sering disertai sumbing palatum (sumbing langit-langit). Biasanya sebagai konsekuensi adanya bibir sumbing, hidung juga mengalami perubahan bentuk.

Gambar a. Bibir sumbing tidak lengkap; b. Bibir sumbing lengkap
(Anonim, 2010)

D. DIAGNOSIS
Seorang dokter dapat mendiagnosa bibir sumbing atau sumbing langit-langit dengan memeriksa bayi yang baru lahir. Seorang bayi yang baru lahir dengan sumbing oral-wajah dapat didiagnosis oleh tim spesialis medis segera setelah lahir. Jarang, sebagian atau “submukus” sumbing mungkin tidak terdiagnosis selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun.
Celah bibir dan langit-langit kadang-kadang berhubungan dengan kondisi medis lainnya. Dokter harus dapat memberitahu apakah ada atau tidak clefting pada anak adalah bagian dari sindrom. Beberapa sindrom mungkin memerlukan perawatan di samping merawat bibir sumbing atau langit-langit.
Prenatal diagnosis (diagnosis sebelum kelahiran) juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan USG. Sumbing bibir lebih mudah didiagnosis melalui ultrasound kehamilan. Diagnosis dapat dibuat pada awal kehamilan 18 minggu. Prenatal diagnosis memberikan orangtua dan tim medis keuntungan dari perencanaan lanjutan untuk perawatan bayi (Belajar ilmu Bedah, 2010).

Dasar Diagnosis Molekuler Cleft Lip and Palate
Dasar diagnosis molekuler CLP sama dengan diagnosis penyakit genetik yang lain, yaitu dengan:
1. Amniocentesis, dilakukan pada kehamilan 14-16 minggu.
2. CVS (Chorionic Villus Sampling), dilakukan pada kehamilan 10-13 minggu. Tingkat akurasinya 96-98% lebih rendah dari midtrisemester amniocentesis karena keterbatasan mosaic plasenta dan kontaminasi sel saat kehamilan (Agatha, 2009).

E. KLASIFIKASI CLEFT LIP (BIBIR SUMBING)
1. Menurut letaknya, dibedakan atas:
a) SUMBING BIBIR (LABHIOSHISIS)
Diagnosis : kelainan bawaan, bibir atas tidak menyatu
Terapi : labioplasti
b) CELAH LANGIT-LANGIT (PALATHOSHISIS)
Diagnosis : kelainan bawaan, terdapat celah pada langit-langit
Terapi :
a. Non bedah : speech therapy/terapi wicara, perbaikan gigi
b. Bedah : palatoplasti (Handaya, 2010).

2. Menurut kelainannya, dibedakan atas:
a) Unilateral : bila terdapat celah pada satu sisi
b) Bilateral : bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi
c) Complete : celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu
d) Incomplete : celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja (Joe, 2009).

F. TREATMENT CLEFT LIP (BIBIR SUMBING)
Biasanya anak dengan cleft lip dan palate lip akan dirawat oleh tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist (ahli pendengaran), dokter spesialis anak, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik. Perawatan dapat dilakukan sejak bayi lahir.
Waktu yang tepat untuk melakukan operasi sangat bervariasi, tergantung dari keadaan kasus itu sendiri. Tapi biasanya operasi untuk menutup celah di bibir sudah dapat dilakukan pada saat bayi berusia tiga bulan dan memiliki berat badan yang cukup. Sedangkan operasi untuk menutup celah pada langit-langit rongga mulut dapat dilakukan pada usia kira-kira enam bulan. Kedua operasi tersebut dilakukan dengan bius total. Saat anak bertambah dewasa, operasi-operasi lain mungkin diperlukan untuk memperbaiki penampilan dari bibir dan hidung serta fungsi dari langit-langit rongga mulut. Jika ada celah pada gusi, biasanya dapat dilakukan bone graft (implant tulang). Untuk memperbaiki kesulitan dalam berbicara, anak dapat menjalani terapi bicara dengan ahli terapi bicara. Dokter gigi spesialis anak dan orthodontis dapat memberikan perawatan yang berkaitan dengan perawatan gigi-geligi anak dan melakukan tindakan-tindakan pencegahan agar tidak timbul kelainan-kelainan lain pada rongga mulut.
Pembedahan untuk menutup celah bibir biasanya dilakukan pada 3 hingga 9 bulan. Pembedahan mungkin diperlukan karena dikemudian hari masalah tersebut sangat mempengaruhi area hidung. langit-langit biasanya menutup dalam tahun pertama kehidupan, sehingga bicara anak biasanya berkembang. Kadang-kadang prosthesis dapat digunakan sementara waktu untuk menutup mulut, sehingga bayi bisa makan dan tumbuh sampai operasi dapat dilakukan. pemantauan terus-menerus mungkin dibutuhkan dengan terapis bicara dan ortodontis.
1. Cleft Lip Repair
Perbaikan bibir dilakukan pada sekitar 3 sampai 4 bulan dengan anestesi penuh. Penekanannya adalah pada perbaikan otot untuk memperbaiki premaxilla yang mengalami distorsi kembali ke tempatnya. Perbaikan dengan membuat sayatan dan menempatkan potongan bersama-sama untuk membentuk sebuah bibir lengkap. Ada beberapa teknik yang berbeda, dimana ahli bedah dapat memilih tergantung pada sifat dari celah tersebut. Pasien kemudian diberi obat penghilang rasa sakit setelah operasi, dan jahitan tersebut dilepaskan setelah sekitar seminggu, sekali lagi dengan anestesi umum.
2. Cleft Palate Repair
Perbaikan cleft palate dilakukan antara 6 dan 12 bulan dan dilakukan dengan anestesi umum. Operasi dilakukan dengan membuat sejumlah insisi di langit-langit serta menggunakan jaringan dan otot untuk menutup celah dalam tiga tingkatan, yaitu, atap dari mulut, lantai dari hidung dan otot diantaranya. Untuk perbaikan bibir, ada sejumlah teknik yang berbeda, yang dapat digunakan ahli bedah. Pada sekitar 10% dari pusat langit-langit perbaikan , perbaikan tidak sembuh-sembuh, meninggalkan lubang (fistula) mungkin melalui kebocoran kelebihan .Lubang ini biasanya ditutup dengan pembedahan pada tahap berikutnya (antara 3 dan 10 tahun).

3. Pharyngoplasty
Prosedur ini adalah untuk mereposisi beberapa jaringan langit-langit dan bagian belakang tenggorokan untuk mencegah udara keluar melalui hidung yang dapat menyebabkan kebocoran suara hidung. Kebocoran ini disebut inkompetensi udara berlebih Velapharyngeal (VPI). Prosedur ini diperlukan pada sekitar 10-20% dari semua perbaikan pada langit-langit.. IPV tidak dapat dikoreksi dengan terapi bicara saja.
4. Alveolar Cleft Bone Grafting
Mencangkok tulang alveolar merupakan penggantian tulang yang hilang di depan dan atap mulut. Prosedur ini dilakukan bila gigi kedua, atau permanen, mulai erupsi, biasanya sekitar 9 sampai 11 tahun. Orthodontist menentukan waktu, sementara prosedur ini dilakukan oleh seorang ahli bedah atau ahli bedah plastik maksilofasial. Cangkok tulang harus memberikan dukungan yang stabil untuk erupsi gigi. graft tulang diambil dari krista iliaka (bagian atas pinggul). Lihat Orthodontics (9-13 tahun), revisi dari bibir kadang-kadang dapat dilakukan pada waktu yang sama dengan graft tulang jika perbaikan awal bibir dianggap memuaskan.
5. Rhinoplasty
Rhinoplasty atau operasi hidung, dirancang untuk memperbaiki penampilan hidung. Hal ini dapat dilakukan karena hidung tampak datar atau asimetris. Tulang rawan telinga digunakan untuk membangun hidung yang tampak datar. Pembedahan ini dilakukan berdasarkan rekomendasi dokter bedah dan dapat terjadi kapan saja sejak sebelum anak sekolah sampai usia remaja. Awal perbaikan mungkin tidak cukup sebagai bentuk perubahan hidung terus-menerus sepanjang tahun-tahun remaja, sehingga membutuhkan intervensi lebih lanjut. Untuk alasan ini, ahli bedah dapat enggan untuk merekomendasikan operasi hidung awal. Bahkan, operasi ini seringkali dilakukan usia 16 sampai 18.
Manajemen terapi
Terdapat tiga tahap penanganan labiopalato schisis yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi. Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu.
Ketika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.
Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.
Beberapa metode dapat dikerjakan, antara lain teknik:
1. Straight Line Closure
2. Triangular Flap
3. Quadrilateral Flap

Prinisip-prinsip umum perbaikan
Labioschizis sebenarnya tidak ada jaringan yang hilang, masalahnya adalah bagaimana membentuk kembali jaringan bibir yang tersedia yang ada tetapi terpisah. Insisi direncanakan untuk membentuk bibir utuh yang terlihat nomal, dan pada saat bersaman memperbaiki deformitas cuping hidung.
Prosedur perbaikan tambahan
Mungkin diperlukan perbaikan deformitas cupung hidung biasanya cacat pada pendataran cuping hidung pada sisi sumbing, mungkin diinginkan perbaikan kecil pada bagian merah bibir. Pada kasus labiochizis bilateral serta pebaikan hidung karena kulumeta hidung memendek dan ujung hidung tertarik kebawah. Dismping itu bibir atas dan maksia kurang lubang mka rotasi bagian sentral bagian bibir atas menghasilkan kemajuan nyata.

2 thoughts on “cleft lip

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s